Antikörper gegen Ku:

Das Zielantigen besteht aus einem Dimer mit 2 Untereinheiten von ca. 70 und 80 kDa. Das Antigen bindet an die Enden doppelsträngiger DNA bei Doppelstrangbrüchen und ist an den Reparaturmechanismen beteiligt.

Fluoreszenzmuster nach ICAP: nukleär fein gesprenkelt (AC-4)

HEp-2:

Feine kleine Granula verteilt im gesamten Nukleoplasma. Die Kernkörperchen (Nukleolen) können angefärbt sein oder nicht. Keine Anfärbung des kondensierten Chromosomenmaterials mitotischer Zellen (Meta-, Ana-, Telophase), dieses kann aber leicht randbetont erscheinen.

Ähnliche Muster und Besonderheiten:

Antikörper gegen Mi-2: Ähnliches Fluoreszenzbild, mittels Immunfluoreszenz kaum zu unterscheiden.

Klinische Bedeutug:

Markerantikörper für den Overlap zwischen Polymyositis und Sklerodermie in japanischen Patienten, in Amerika bei Patienten mit SLE oder Sklerodermie und bei anderen Bindegewebserkrankungen beschrieben.

Diagnostik im RILA:

Multiplex-Bestimmung mit Immunoblot