Antikörper gegen Mitochondrien (AMA):
Antikörper gegen Mitochondrien reagieren mit Proteinen der äußeren oder inneren Mitochondrienmembran.Die am häufigsten zu findenden AMA vom Typ M2 sind gegen Proteine des alpha-Ketosäure Dehydrogenasekomplexes gerichtet, wobei das über positiv oder negativ entscheidende Epitop auf dem Pyruvat-Dehydrogenasekomplex liegt.
HEp-2:
Grobgranuläre perlschnurartige Anfärbung im gesamten Zytoplasma. Auf der HEp-2 Zelle werden in erster Linie AMA vom Typ M2 erkannt.
Ratten- Nieren-, Magen-, Leberschnitt (KSL):
Rattenniere:
Deutliche feingranuläre Anfärbung der Nierentubuli mit Betonung der distalen Abschnitte.
Rattenmagen:
Feingranuläre Anfärbung der Belegzellen und deutlich schwächere feingranuläre Fluoreszenz der Hauptzellen und der Muskelschichten.
Rattenleber:
Feingranuläre Anfärbung der Hepatozyten mit Betonung der intralobulären Abschnitte.
Etwa 10 % der im Zytoplasma der HEp-2 Linie nachweisbare AMA vom Subtyp M-2 reagieren nicht auf dem Rattennierenschnitt, bei entsprechendem klinischen Verdacht soll deshalb auch bei negativem Ergebnis auf dem KSL Schnitt eine weiterführende Untersuchung mittels spezifischem Immonoassay erfolgen..
Ähnliche Muster und Besonderheiten:
Andere Antikörper gegen Zytoplasmabestandteile wie zum Beispiel Antikörper gegen Aktinfasern oder Antikörper gegen ein unbekanntes zytoplasmatisches Antigen A können ähnliche Fluoreszenzmuster auf der HEp-2 Zelle erzeugen. Die Patientenproben sollten daher immer auch auf einem Maus- Magen- Nierenschnitt angesetzt werden.
Klinische Bedeutung:
Vorkommen bei primär-biliärer Cholangitis (PBC), Pseudo-Lupus-erythematodes und chronisch- aggressiver Hepatitis. AMA vom Typ M2 sind bei 95 % der Patienten mit primär-biliärer Cholangitis nachweisbar.
Diagnostik im RILA:
Antikörper gegen AMA können beim Screening auf ANA über das typische Fluoreszenzmuster (AC-21) erkannt werden. Ein spezifischer Nachweis erfolgt mit Immunfluoreszenz auf Nagetier-Gewebsschnitten (KSL) oder mit Immunoblot.
