Das Antigen stellen 2 Polypeptide mit einem MG von ca. 100 kD dar. Schwierigkeiten bei der Charakterisierung (verschiedene Autoren kamen auf unterschiedliche Molekulargewichte der Zielantigene). Das Sp100-Antigen und das PML-Antigen sind Bestandteil der „Promyelocytic leukemia nuclear bodies“ (PML-NB).

Fluoreszenzmuster nach ICAP: mehrere nukleäre Punkte (AC-6)

HEp-2:

Im Kern der Interphasezellen zeigen sich zählbare, deutlich angefärbte mittelgroße nukleäre Granula (6 bis 20 nukleäre Punkte pro Interphase-Zellen). Die kondensierten Chromosomen mitotischer Zellen erscheinen dunkel, außerhalb findet man keine oder nur wenige gleichartige Granula.

Ähnliche Muster und Besonderheiten:

Antikörper gegen Coilin p80: In den Kernen der Interphasezellen zeigen sich 1-6 Punkte je Kern.
Antikörper gegen Zentromere: Deutlich mehr, in der Regel 46 bzw. 92 fluoreszierende Punkte, welche sich in der Mitose mit den Chromosomen in der Medianebene anordnen.

Klinische Bedeutung:

Vorkommen bei primär-biliärer Leberzirrhose, aber auch bei Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises beobachtet. Bei Patienten mit Dermatomyositis kann ein identes oder ähnliches Fluoreszenzmuster gefunden werden, die Antikörper sind hier gegen das MJ/NXP-2 Antigen gerichtet.

Diagnositk im Rheumalabor:

Neben dem Screening mit Immunfluoreszenz auf der HEp-2 Zelle werden anti-sp100 und anti-PML Antikörper mit einem Immunoblot detektiert.