Das Enzym DNA Topoisomerase I induziert die Relaxation der superspiralisierten DNA. Es schneidet die DNA Kette auseinander und lagert sich selbst an das freie Ende an. Sobald ein bestimmter Abschnitt repliziert oder transkribiert ist, werden die Stränge wieder zusammengefügt und die Topoisomerase setzt an anderer Stelle erneut an.
Name: (MG und Spaltprodukt von 100kD Enzym).

Fluoreszenzmuster nach ICAP: passend zu Topo-I (AC-29)

HEp-2:

Fein gesprenkelte bis homogene Fluoreszenz der Kerne der Interphasezellen, welche geringfügig die Kernmembran überschreitet. Die Zellkerne erscheinen damit typischerweise "leicht unscharf". Die Nukleoli sind abhängig von der Präparation der HEp-2 Zellen ausgespart, ringförmig betont oder zeigen eine gepunktete Fluoreszenz. Das Zytoplasma, vor allem in höheren Verdünnungsstufen zeigt eine charakteristische spinnwebenartige Anfärbung. In mitotischen Zellen zeigt sich außerhalb der angefärbten kondensierten Chromosomen eine fast homogene Fluoreszenz in gleicher Stärke wie bei den Kernen der Interphasezellen. In mitotischen Zellen sind bis zu 5 Paar helle Punkte der Nukleolusorganisator-Region (NOR) innerhalb des kondensierten Chromosomenmaterials zu sehen.

Bei manchen HEp-2 Präparationen werden die Nukleolen deutlich punktiert angefärbt, die fein gesprenkelte Anfärbung der Zellkerne und die NOR-Punkte im kondensierten Chromosomenmaterial sind aber sichtbar.

Ähnliche Muster und Besonderheiten:

Ähnliche Fluoreszenzbilder können durch Mischmuster von mehreren Antikörpern, die eine fein gesprenkelte und homogene, ggf. auch nukleoläre Anfärbung der HEp-2 Zellen zeigen, entstehen. Die Anfärbung der NOR und die in höheren Verdünnungsstufen deutlicher hervortretende spinnwebenartige Fluoreszenz im Zytoplasma sind aber deutliche Hinweise auf das Vorliegen von Antikörper gegen Topoisomerase I.
Antikörper gegen PM1 / PM/Scl: Die Nukleolen der Interphasezellen sind homogen angefärbt, die kondensierten Chromosomen sind nicht angefärbt, die Fluoreszenz der Interphasekerne zeigt sich feingranuliert.
Antikörper gegen NOR-90 zeigen ebenfalls eine deutliche Anfärbung der NOR, das Chromosomenmaterial mitotischer Zellen wird hier aber nicht angefärbt, ebenso fehlt die in höheren Verdünnungstufen stärker hervortretende zytoplasmatische Fluoreszenz.

Klinische Bedeutung:

Vorkommen: isoliert und in hohen Titern bei Patienten mit diffuser Form der progressiven Systemsklerose (70-76 %). In Kombination mit anderen Antikörpern wurden die Antikörper früher auch beim SLE beschrieben, mit aktuellen Bestimmungsmethoden werden Scl-70 Antikörper bei dieser Erkrankung aber kaum mehr gefunden.

Diagnostik im RILA:

Quantitative Messung der Antikörper mit Fluoreszenzimmunoassay oder qualitative Bestimmung mit Immunoblot.