Das Zielantigen dieser Autoantikörper ist die Proteinase 3, einem Enzym in den primären (azurophilen) Granula von Granulozyten
Auf den Ethanol-fixierten Granulozyten zeigt sich eine fein- bis mittelgranuläre zytoplasmatische Anfärbung mit leichter Betonung in der Kernbucht. Auf Formalin-fixierten Zellen ergibt sich eine ähnliche aber meist gröbere zytoplasmatische Fluoreszenz.
PR3 Antikörper findet man bei ca. 85 % der Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher: Mb. Wegener). Seltener und vor allem in niederen Titern auch bei anderen Erkrankungen (mikroskopisch Polyangiitis, EGPA (früher: Churg-Strauss-Syndrom, entzündlichen Darmerkrankungen oder bei Patienten nach Gebrauch von mit Levamisol kontaminiertem Kokain).
Proteinase-3 Antikörper werden im RILA parallel im Screening von ANCA auf Granulozyten und mit spezifischem Fluoreszenzimmunoassay bestimmt.