Unter diesen Begriffen werden mehrere Autoantikörper zusammengefasst, welche auf Ethanol-fixierten Granulozyten P-ANCA ähnliche Fluoreszenzen zeigen, aber nicht mit Formalin-fixierten Zellen reagieren. Bei manchen Typen von atypischen ANCA konnte gezeigt werden, dass die Antikörper mit Strukturen des Zellkerns reagieren, also als Granulozyten-spezifische ANA bezeichnet werden sollten.
Dieses Serum zeigt auf den Ethanol-fixierten Granulozyten eine lineare (homogene) Fluoreszenz nahe der Kernmembran oder an dieser. Auf Formalin-fixierten Zellen binden die Antikörper nicht.
Dieses Serum zeigt auf den Ethanol-fixierten Granulozyten eine feingranuläre, sich ins Zytoplasma erstreckende Fluoreszenz nahe der Kernmembran und erscheint wie eine Mischung von P-ANCA und C-ANCA. Auf Formalin-fixierten Zellen binden die Antikörper nicht.
Nach dem ANCA Konsens von 1999/2003 sollte jede nicht klar einer definierten ANCA-Reaktivität (C-ANCA, P-ANCA, atypischer C-ANCA) entsprechenden Fluoreszenz, also auch ein C/P-ANCA Mischbild als atypischer ANCA bezeichnet werden. Nach unseren Erfahrungen zeigen Mischbilder praktisch immer eine Bindung an PR-3 oder MPO (in seltenen Einzelfällen auch eine Doppelpositivität), so dass eine Bezeichnung als atypische ANCA keinen diagnostischen Mehrwert bietet. Das hier gezeigte Serum reagiert mit PR-3 als Zielantigen.
Manche Antinukleären Antikörper (ANA) können auf den Ethanol-fixierten Schnitten auch eine Fluoreszenz entlang der Kernmembran hervorrufen, reagieren aber ebenfalls nicht mit Formalin-fixierten Zellen. Beim Vorliegen von ANA können diese in der Immunfluoreszenz nicht sicher von atypischen ANCA unterschieden werden. Jede Probe mit dem Verdacht auf das Vorliegen eines atypischen ANCA sollte deshalb auf der HEp-2 Zelle auf ANA getestet werden.
Atypische ANCA wurden bei verschiedensten Erkrankungen gefunden. Eine gewisse diagnostische Bedeutung könnten diese bei entzündlichen Darmerkrankungen (häufigeres Vorkommen bei Colitis ulcerosa, seltener beim Morbus Crohn) und autoimmunen Lebererkrankungen besitzen.
X-ANCA werden beim Screening auf ANCA mit der Immunfluoreszenz erkannt, spezifische Immunoassays stehen nicht zur Verfügung.