Antikörper gegen Neuronale Nukleäre Antigene (ANNA):
Antikörper gegen die neuronalen Antigene Hu (ANNA-1), Ri (ANNA-2) und Yo (PCA-1) werden häufig bei Patienten mit paraneoplasitischem neurologischem Syndrom gefunden. Hu Autoantikörper sind gegen RNA bindende Proteine mit Molekulargewichten zwischen 35 kD und 40 kD gerichtet.Das Hauptantigen stellt ein vom HuD-Gen kodiertes 38 kD Protein dar. Ri Autoantikörper reagieren mit Proteinen mit einem Molekulargewicht von 55 und 80 kD.
Fluoreszenzmuster Hu (ANNA-1):
Affen Kleinhirnschnitt:
Anti Hu Autoantikörper färben die Kerne der neuronalen Zellen in der Körner- und Molekularschicht granulär. Die Purkinje-Zellen weisen zusätzlich eine feigranuläre zytoplasmatische Fluoreszenz auf.
Affen Kleinhirnschnitt:
In der etwas höheren Vergrößerung ist schön die feingranuläre Anfärbung der neuronalen Zellen der Molekularschicht und des Zytoplasmas der Pukrinje-Zellen zu sehen.
Maus Magenschnitt:
Auch auf peripherem Nervengewebe können Hu Antikörper nachgewiesen werden. Sie färben die Zellen der myenteric plexus Neuronen in der glatten Muskulatur des Magens.
Fluoreszenzmuster Ri (ANNA-2):
Affen Kleinhirnschnitt:
Anti Ri Autoantikörper geben ein ähnliches Fluoreszenzbild wie anti Hu Autoantikörper. Die peripheren Nerven des myenteric plexus werden von Ri Autoantikörpern jedoch nicht angefärbt.
Ähnliche Muster und Besonderheiten:
Antikörper gegen Purkinje-Zellen (anti Yo): Auf dem Gefrierschnitt vom Affen Kleinhirn färbt sich das Zytoplasma der Purkinje-Zellen feingranulär an. In der Molekularschicht zeigt sich eine periphere, zytoplasmatische Anfärbung der neuronalen Zellen. Die Zellen des myenteric plexus in der glatten Magenmuskulatur zeigen eine granuläre bis retikuläre Anfärbung.
Positive Befunde sollten immer auf das Vorhandensein von Antinukleären Antikörpern und anti-mitochondrialen Antikörpern hin überprüft und im Westernblot bestätigt werden.
Klinische Bedeutung:
Antikörper gegen Hu (ANNA-1) werden in 80% der Fälle bei Patienten mit kleinzelligem Bronchuskarzinom (SCLC) und paraneoplasitischem neurologischem Syndrom gefunden. Ri (ANNA-2) Autoantikörper sind mit Brustkarzinomen und SCLC assoziert.
Diagnostik im RILA:
Antikörper gegen Neuronale Nukleäre Antigene werden im RILA mit indirekter Immunfluoreszenz bestimmt und paralell mit Immunoblot auf die spezifischen Antikörper getestet.
