Das Zentromer ist eine spezialisierte Domäne an der DNA welche im Verlauf der Mitose eine wichtige Rolle für die Bewegung der Chromosomen spielt. Zielantigen der Antikörper stellen 3 Proteine des Kinetochors mit den Molekulargewichten 17, 80, 140 kD (CENP A/B/C) dar.

Fluoreszenzmuster nach ICAP: zentromer (AC-3)

HEp-2:

Im Kern der HEp-2 Zellen zeigen sich 46 bzw. 92 diskrete grobe Granula, welche bei mitotischen Zellen bandförmig in der Medianebene (Metaphase) oder in zwei sich den Zentriolen annähernden Bändern (Anaphase) angeordnet sind.

Ähnliche Muster und Besonderheiten:

Antikörper gegen Sp100: 6-20 positive Punkte im Zellkern. Die kondensierten Chromosomen mitotischer Zellen sind negativ. Peripher zeigen sich nur wenige positive Granula.
Bei Antikörpern gegen das Zentromere Protein F (CENP-F) färben sich die Zentromere nur in der Pro- und Metaphase. Interphasezellen zeigen keine zentromere Anfärbung.

Klinische Relevanz:

Häufig bei der limitierten Form der progressiven Systemsklerose (57-82 %). Teil der Klassifikationskriterien für die Systemsklerose. Wenig spezifisch für die als CREST Syndrom beschriebene Variante (4 % aller positiven Patienten). Zusammen mit anti-mitochondrialen Antikörpern (AMA) gelegentlich bei der Primär Biliären Leberzirrhose (PBC).

Diagnostik im RILA:

iIF auf HEp-2 Zellen